Senin, 11 Mei 2009

LAPORAN INDIVIDU
BLOK HEMATOLOGI
SKENARIO III

DASAR PENEGAKKAN DIAGNOSIS PURPURA TROMBOSITOPENI IDIOPATIK














OLEH :

MOHAMAD BASRONI
G0008131
Kelompok III
Tutor : dr. Hari Wujoso, M.M., Sp.F.




FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SEBELAS MARET SURAKARTA
2009
BAB I
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG MASALAH
Trombosit atau platelet sangat penting untuk menjaga hemostasis tubuh. Adanya abnormalitas pada vaskuler, trombosit, koagulasi, atau fibrinolisis akan menggangu hemostasis sistem vaskuler yang mengakibatkan perdarahan abnormal/gangguan perdarahan (Sheerwood,2001).
Penegakkan diagnosis tentang penyebab utama gangguan perdarahan amat penting dan hal ini dibutuhkan ketelitian yang cermat, efektif, dan efisien dalam hal anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium yang semata-mata untuk menghindari kesalahan diagnosis. Apapun penyebab gangguan perdarahan, ternyata memberikan gambaran klinis yang hampir sama. Maka dari itu, hampir semua kasus gangguan perdarahan membutuhkan pemeriksaan yang lanjut demi demi tegaknya diagnosis penyakit tersebut (Candrasoma,2005).
Berdasarkan penjelasan di atas, penulis merasa perlu memaparkan etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, dan penatalaksanaan beserta prognosisnya untuk penyakit gangguan perdarahan pada umumnya dan purpura trombositopeni idiopatik pada khususnya.
KASUS SKENARIO
Nn. Cantisekali, seorang gadis berusia 20 tahun, belum kawin, datang ke dokter dengan keluhan menorrhagia sudah berlangsung selama 2 minggu. Gejala ini baru pertama kali terjadi. Sebelumnya Nn. Cantisekali tidak menderita sakit apapun, tidak panas, tidak ada riwayat trauma, dan tidak minum obat. Dari hasil pemeriksaan didapatkan purpura pada paha kanan dan kiri. Sehari kemudian keluhan bertambah yaitu perdarahan saat gosok gigi. Hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan hemoglobin 10.0 g/dL jumlah leukosit dan hitung jenis leukosit dalam batas normal, sedang jumlah trombosit 40.000/uL. Dokter memberikan obat hemostatik dan memberi pengantar untuk pemeriksaan laboratorium lanjutan (Tim Blok Hematologi,2009).


RUMUSAN MASALAH
Rumusan masalah laporan ini adalah:
1. Bagaimana fisiologi trombosit meliputi pembentukan, struktur, dan fungsi trombosit?
2. Bagaimana etiologi dan gejala klinis pada gangguan perdarahan?
3. Apa dasar penegakkan diagnosis purpura trombositopeni idiopatik (PTI) dan bagaimana pula penatalaksanaannya?
TUJUAN MASALAH
Tujuan penulisan laporan ini diharapkan mahasiswa :
Mengetahui fisiologi trombosit meliputi pembentukan, struktur, dan fungsi trombosit.
Mengetahui etiologi dan gejala klinis pada gangguan perdarahan.
Mengetahui dasar-dasar penegakkan diagnosis purpura trombositopeni idiopatik (PTI) beserta penatalaksanaannya.
MANFAAT PENULISAN
Manfaat penulisan laporan ini diharapkan mahasiswa :
Dapat menyusun data dari gejala, pemeriksaan fisik, prosedur klinis, dan pemeriksaan laboratorium untuk mengambil kesimpulan suatu diagnosis penyakit hematologi khususnya pada gangguan perdarahan.
Dapat melakukan manajemen penyakit pada pasien gangguan perdarahan secara komprehensif.
HIPOTESIS
Berdasarkan keluhan yang khas, hasil pemeriksaan fisik, dan laboratorium, adanya kemungkinan bahwa Nn. Cantisekali menderita penyakit Purpura Trombositopeni Idiopatik (PTI).

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

FISIOLOGI TROMBOSIT
1. Trombopoiesis
Trombosit adalah fragmen sitoplasmik tanpa inti berdiameter 2-4 mm yang berasal dari megakariosit. Hitung trombosit normal di dalam darah tepi adalah 150.000 – 400.000/uL dengan proses pematangan selama 7-10 hari di dalam sumsum tulang. Trombosit dihasilkan oleh sumsum tulang (stem sel) yang berdiferensiasi menjadi megakariosit (Candrasoma,2005). Megakariosit ini melakukan replikasi inti endomitotiknya kemudian volume sitoplasma membesar seiring dengan penambahan lobus inti menjadi kelipatannya. Kemudian sitoplasma menjadi granular dan trombosit dilepaskan dalam bentuk platelet/keping-keping. Enzim pengatur utama produksi trombosit adalah trombopoietin yang dihasilkan di hati dan ginjal, dengan reseptor C-MPL serta suatu reseptor lain, yaitu interleukin-11 (A.V Hoffbrand et al, 2005). Trombosit berperan penting dalam hemostasis, penghentian perdarahan dari cedera pembuluh darah (Guyton,1997; Sherwood,2001).
2. Struktur Trombosit
Trombosit memiliki zona luar yang jernih dan zona dalam yang berisi organel-organel sitoplasmik. Permukaan diselubungi reseptor glikoprotein yang digunakan untuk reaksi adhesi & agregasi yang mengawali pembentukan sumbat hemostasis. Membran plasma dilapisi fosfolipid yang dapat mengalami invaginasi membentuk sistem kanalikuler. Membran plasma ini memberikan permukaan reaktif luas sehingga protein koagulasi dapat diabsorpsi secara selektif. Area submembran, suatu mikrofilamen pembentuk sistem skeleton, yaitu protein kontraktil yang bersifat lentur dan berubah bentuk. Sitoplasma mengandung beberapa granula, yaitu: granula densa, granula a, lisosome yang berperan selama reaksi pelepasan yang kemudian isi granula disekresikan melalui sistem kanalikuler. Energi yang diperoleh trombosit untuk kelangsungan hidupnya berasal dari fosforilasi oksidatif (dalam mitokondria) dan glikolisis anaerob (Aster,2007; A.V Hoffbrand et al, 2005; Candrasoma,2005).
3. Fungsi Trombosit
Trombosit memiliki banyak fungsi, khususnya dalam mekanisme hemostasis. Berikut fungsi dari trombosit (A.V Hoffbrand et al, 2005):
Mencegah kebocoran darah spontan pada pembuluh darah kecil dengan cara adhesi, sekresi, agregasi, dan fusi (hemostasis).
Sitotoksis sebagai sel efektor penyembuhan jaringan.
Berperan dalam respon inflamasi.
Cara kerja trombosit dalam hemostasis dapat dijelaskan sebagai berikut : Adanya pembuluh darah yang mengalami trauma maka akan menyebabkan sel endotelnya rusak dan terpaparnya jaringan ikat kolagen (subendotel). Secara alamiah, pembuluh darah yang mengalami trauma akan mengerut (vasokontriksi). Kemudian trombosit melekat pada jaringan ikat subendotel yang terbuka atas peranan faktor von Willebrand dan reseptor glikoprotein Ib/IX (proses adhesi). Setelah itu terjadilah pelepasan isi granula trombosit mencakup ADP, serotonin, tromboksan A2, heparin, fibrinogen, lisosom (degranulasi). Trombosit membengkak dan melekat satu sama lain atas bantuan ADP dan tromboksan A2 (proses agregasi). Kemudian dilanjutkan pembentukan kompleks protein pembekuan (prokoagulan). Sampai tahap ini terbentuklah hemostasis yang permanen. Pada suatu saat bekuan ini akan dilisiskan jika jaringan yang rusak telah mengalami perbaikan oleh jaringan yang baru. (Candrasoma,2005; Guyton,1997; A.V Hoffbrand et al, 2005).
GANGGUAN PERDARAHAN
Ganguan pada setiap mekanisme hemostasis dapat menimbulkan perdarahan abnormal atau trombosis abnormal (tabel 1). Terlepas dari mekanismenya, apapun penyebabnya, manifestasi klinis gangguan perdarahan yang ditunjukkan hampir sama adalah hampir sama (tabel 2). Oleh karena itu, uji laboratorium umumnya diperlukan untuk mendapatkan diagnosis klinis yang sesuai setelah itu dipilih terapi yang sesuai (Candrasoma,2005).
Tabel 1 : Gangguan perdarahan; Penyebab utama
No
Penyebab Utama
Gangguan Perdarahan
1.
Cacat Vaskular
a. Purpura sederhana dan senilis(peningkatan fragilitas kapiler, khususnya pada usia lanjut)
b. Vaskulitis hipersensitivitas, banyak gangguan autoimun (peradangan)
c. Kekurangan vitamin C (skorbut, kolagen defektif)
d. Amiloidisis (pembuluh yang gagal berkontriksi)
e. Adenokortikosteroid berlebih (terapeutik atau penyakit Cushing)
f. Telanglektasia hemoragik herediter (sindrom osler-weber-rendut)
g. Penyakit Ehlers-dahlons (kolagen defektif)
h. Purpura Henoch-schonlein
i. Sindrom marfan (elastin defektif)
2.
Gangguan Trombosit
a. Menurun (trombositopenia)
b. Fungsi trombosit abnormal
3.
Gangguan Koagulasi
a. Defesiensi faktor koagulasi
b. Keberadaan faktor antikoagulan
4.
Fibrinolisis Berlebihan
a. Koagulasi intravaskular diseminata
b. Fibrinolisis primer


Tabel 2 : Manifestasi klinis umum gangguan perdarahan
Perdarahan ke dalam kulit
a. Petekie : perdarahan fokal berukuran sebesar pentul
b. Purpura : multipel, berbentuk tidak beraturan atau lesi ungu oval (2-5 mm atau lebih besar)
c. Ekimosis (memar) : purpura konfluen; semuanya menunjukkan perubahan warna berurutan-merah, ungu, coklat-ketika eritrosit yang terekstavasasi terurai dalam jaringan.
d. Hematom : ekimosis meliputi daerah yang luas.
Perdarahan berlebihan atau memanjang
Pasca trauma, sering trauma minimal : pasca bedah (misalnya, pencabutan gigi), perdarahan spontan(tanpa riwayat trauma) ke dalam otot rangka, sendi, dan otak.
Perdarahan dari permukaan mukosa
Epistaksis, perdarahan pada gusi, hemoptisis, hematuria, dan melena.
Perdarahan dari berbagai lokasi


PURPURA TROMBOSITOPENI IDIOPATIK
1. Batasan
Purpura trombositopeni idiopatik (PTI) atau purpura trombositopeni autoimun adalah sindrom yang ditandai dengan trombositopenia akibat dekstruksi trombosit yang meningkat sebab proses imunologik (RS dr. Soetomo,2008).
2. Etiologi
Etiologi Purpura Trombositopeni Idiopatik (PTI) adalah adanya autoantibodi terhadap trombosit. Autoantibodi ini adalah platelet associated immunoglobulin G (PAIgG) yang disintesis di limpa. PTI dapat merupakan menifestasi awal suatu penyakit misalnya SLE, leukemia, dan limfoma (RS dr. Soetomo,2008). Riwayat penyakit purpura trombositopeni idiopatik atau autoimun ini terbagi dalam 2 bentuk yaitu akut dan kronis (Supandiman,1997).
3. Gejala klinis
Gejala utama adalah petekie dan perdarahan selaput lendir berupa epiktasis atau perdarahan di tempat lain. Bentuk Akut gejala perdarahan selaput lendir disertai petekie berjalan singkat. Bentuk kronis gejalanya berupa petekie diekstremitas bawah, jarang ditemukan perdarahan selaput lendir, pada wanita menorhagia satu-satunya gejala penyakit ini. Hendaknya disingkirkan trombositopenia sekunder/akibat obat (aspirin, barbiturat, kina, laksansia), infeksi, anemia aplastik (Supandiman,1997).
4. Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan dengan menyingkirkan faktor-faktor sekunder yang dapat mengakibatkan trombositopenia kriteria Difino (1998), yaitu :
Perdarahan/ purpura/ purpura lebih pada satu lokasi.
Tidak ada perbesaran limpa.
Trombositopenia kurang dari 150.000/uL.
Aspirasi sutul : jumlah megakariosit normal atau meningkat, eritropoesis, dan mielopoesis normal.
Antiplatelet antibodi dapat positif.
Tidak ada penyakit lain penyebat trombositopeni, misalnya obat-obat, sepsis, koagulasi intravaskuler doseminata, SLE, leukemia, trombositopeni pasca transfusi.
Pada 75 % penderita terdapat peningkatan titer palsu yang terjadi karena antibodi nonspesifik misalnya pada sepsis, SLE rematoid, anemia hemolitik autoimun. Negatif palsu didapatkan bila antibodi yang beredar dalam sirkulasi sangat rendah karena antibodi banyak terikat pada trombosit. Teknik imunoflueresen : paling sensitif 92%, tetapi kurang spesifik 30%. Kadar antibodi platelet tidak berhubungan dengan derajat penyakit, hanya membantu diagnosis kadar Ab platelet berhubungan dengan jumlah trombosit sangat berarti menunjukkan prognosis, tetapi tidak dianjurkan sebagai dasar diagnosis (RS dr. Soetomo,2008).
a. Anamnesis
1) Riwayat obat (heparin, alkohol, sulfanamides, kuinidin/kuinin, aspirin) dan bahan kimia.
2) Gejala sistemik: pusing, demam, penurunan berat badan.
3) Gejala autoimun: artralgia, rash kulit, rambut rontok.
4) Riwayat perdarahan (lokasi, banyak, lama), risiko HIV, status kehamilan, riwayat transfusi, riwayat keluarga (trombositopenia, gejala perdarahan, dan kelainan autoimun).
5) Penyakit penyerta meningkatkan risisko perdarahan (kelainan gastrointestinal, sistem saraf pusat, dan urologi).
6) Kebiasaan/hobi: aktivitas yang traumatik.
b. Pemeriksaan fisik
1) Perdarahan (lokasi, dan beratnya).
2) Jarang ditemukan organomegali, tidak ikterus atau stigmata penyakit hati kronis.
3) Tanda infeksi (bakteremia/infeksi HIV)
4) Tanda penyakit autoimun (artritis, goiter, nefritis, vaskulitis)
c. Pemeriksaan penunjang
1) Darah tepi: hitung trombosit <150.000/uL tanpa sitopenia lainnya, morfologi darah tepi dijumpai tromboblas berukuran lebih besar.
2) Pemeriksaan serologi (dengue, CMV, EBV, HIV, rubella).
3) Pemeriksaan ACA, Coom’s test, C3, C4, ANA. Anti dsDNA.
4) Pemeriksaan hemostatis normal kecuali pada perdarahan yang memanjang dan komplikasi.
5) Pemeriksaan pungsi sumsum tulang: megakariosit normal atau meningkat.
6) Pemeriksan autoantibodi trombosit.
Diagnosis banding
Dengan trombositopenia sekunder misal pada hipersplenisme, dan kelainan infiltrasi sumsum tulang oleh penyakit tertentu dapat diselesaikan dengan pemeriksaan sumsum tulang. Waktu perdarahan memanjang pada kelainan vaskuler, seperti purpura nontrombositopenia. Tes konsumsi protrombin abnormal dapat ditemui pada penyakit defisiensi faktor pembekuan (faktor IX, faktorVIII/vWF dan lain-lain), (Supandiman,1997).
Secara klinis perdarahan akibat trombositopeni harus dibuat diagnosis banding dengan trombostein, purpura vaskuler, dan defisiensi faktor koagulasi. Endokarditis bakteria subakut terdapat petekie dan splenomegali serupa PTI, tetapi endokarditis ada febris dan kelainan jantung. Trombositopeni sekunder biasanya dilakukan atas dasar kelainan fisik tidak ditemukan pada PTI hepatosplenomegali. Limfadenopati pada leukemia (Supandiman,1997).
Tabel 3 : Diagnosis banding adanya adanya trombositopeni
Kelainan imunologi
Kelainan non imunologi
Pemeriksaan yang bermanfaat
a. True ITP
b. Terkait obat
c. SLE
d. Terkait HIV-1
e. Purpura pasca
transfusi
a. DIC
b. Septikemia bakterial
c. TTP
d. Terkait etanol
e. Perdarahan darah masif
f. Toksemin
g. Kelainan Herediter
Pemeriksaan darah
a. ANA
b. ELP serum
c. HIV-1 antibody
d. PTT
e. APTT
f. Biakan darah
Pemeriksaan lain
BMA dan biopsi hati, limpa, dan USG atau CT scan retroperitoneal.
(RS dr. Soetomo,2008)
5. Penatalaksanaan
Pilihan awal: kortikosteroid
Yang sering digunakan prednison, dosis 1 mg/ kg BB / hari selam 1-3 bulan. Bila diperlukan parenteral(injeksi) Methylprenison sodium suxinat dosis 1g/hari selama 3 hari (RS dr. Soetomo,2008).
Efek steroid (prednison) tampak setelah 24-48 hari (Hanidin 1978). Angka kesembuhan 60-70%. Evaluasi efek steroid dilakukan 2-4 minggu. Bila responsif dosis diturunkan perlahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 50.000/mm3 (RS dr. Soetomo,2008). Pemberian prednison maksimal selama 6 bulan. Apabila lebih dari 4 minggu pasien tidak berespon dengan prednison, prednison jangan diberikan lagi.
Hasil terapi :
Respon lengkap : ada perbaikan klinis + trombosis tercapai ≥100.000/mm3 dan tidak terjadi trombositopeni berulang bila dosis steroid diturunkan.
Respon parsial : perbaikan klinis = trombosis mencapai 50.000/mm3 dan memerlukan terapi steroid dosis rendah untuk mencegah perdarahan dan dengan jangka waktu 6 bulan.
Respon minimal : perbaikan klinis + trombosis mencapai 50.000/mm3 dan memerluka steroid dosis rendah untuk mencegah perdarahan dengan jangka waktu > 6 bulan
Tidak ada respon : tidak ada perbaikan klinis dannkelainan trombosit tidak dapat mencapai 50.000/mm3 setelah terapi steroid dosis maksimal (RS dr. Soetomo,2008).
b. Splenektomi
Bila terapi steroid dianggap gagal, segera dilanjutkan splenektomi. Angka keberhaslan 70-100%. Splenektomi bertujuan untuk mencegah dekstruksi trombosit yang telah diliputi antibodi dan menurunkan sintesis antibodi platelet (RS dr. Soetomo,2008).
Indikasi Spelektomi : Gagal remisi/perbaikan dengan steroid dalam 6 bulan, perlu dosis maintance steroid yang tinggi, dan adanya kontraindikasi/intoleransi terhadap steroid (RS dr. Soetomo,2008)..
c. Imunosupresi lain
Bila terjadi refrakter tehadap terapi kortikoteroid dan splenektomi, maka akan diberikan imunosupresi lain :


Tabel 4 : Jenis-jenis imunosupresi
Imunosupresi
Dosis
Gamma globulin i.v
0,4 mg/kg i.v /hari selama 5 hari
Vincristine
2 mg i.v /minggu sebanyak 3 dosis
Danazol(preparat androgen)
200mg/ p.o 4x /hari
Cyclophospamid
2mg/.kg/hari/ p.o
Kombinasi kemoterapi

Imunoglobulin diperkenalkan sejak 1981 hasil perlu penelitian lebih lanjut. Bila terjadi perdarahan darurat (perdarahan otak, dan persalinan) dapat diberikan imunoglobulin, kortikosteroid, transfusi trombosit, dan splenoktomi darurat (RS dr. Soetomo,2008).
d. Terapi suporti PTI kronis
Membatasi aktivitas yang berisiko trauma.
Hindari obat yang ganggu fungsi trombosit.
Transfusi PRC sesuai kebutuhan.
Transfusi perdarahan bila : perdarahan masif, adanya ancaman perdarahan otak/SSP, persiapan untuk operasi besar (RS dr. Soetomo,2008).
. e. Perawatan rumah sakit untuk pasien dengan:
Perdarahan berat yang mengancam jiwa.
Trombosit <20.000/ul dengan perdarahan mukosa bermakna.
Trombosit >50.000/ul asimtomatik/dengan purpura minimal tidak diterapi.
Trombosit <30.000/ul dengan/tanpa gejala, 30.000-50.000/ul dengan perdarahan bermakna, Kadar trombosit berapa saja dengan perdarahan yang mengancam jiwa (RS dr. Soetomo,2008).
6. Komplikasi
Peradarahan masif: saluran cerna, otak, DIC
Anemia
Berkembang ke arah keganasan atau penyakit autoimun lain (20%)
Menjadi leukemia dan limfoma (3,8 %)
Menjadi SLE (4 %)
Kasus fatal dengan sebab kematian :
1) Perdarahan intrakranial (11%)
2) Sepsis pasca splenoktomi atau pasca terapi imunosupresif (RS dr. Soetomo,2008
g. Infeksi, ITP berat, DM induiced steroid, hipertensi, immunocompromised (RS dr. Soetomo,2008).
7. Prognosis
Faktor yang berpengaruh
Umur : pada orang muda prognosis lebih baik
Jumlah trombosit : mempengaruhi respon terapi dan faktor prediktif menentukan risiko perdarahan intrakranial. Trombosit <20.000/mm3 risiko perdarahan intrakranial meningkat, semakin tinggi pada usia lanjut.
Kadar antibodi membantu menentukan respon terapi terhadap steroid dan splenektomi. Menurunnya kadar antibodi menunjukkan respon terapi yang baik
a. Prognosis jelek pada yang refrakter terhadap steroid, splenoktomi, atau imunosupresif lain. Mortalitas sekitar 16% (RS dr. Soetomo,2008).

BAB III
PEMBAHASAN
IDENTIFIKASI ISTILAH SKENARIO TIGA
1. Hemoglobin : Unsur dari sel darah merah yang berfungsi mengikat oksigen.
2. Leukosit : Sel darah putih; Salah satu jenis sel darah yang berperan dalam sistem imun tubuh
3. Menorrhagia : Meningkatnya jumlah dan lama perdarahan regular yang disebabkan oleh organik, stimulasi hormon abnormal, atau psikis.
4. Obat Hemostatik : Obat yang memiliki efek teraupetik dalam hal menghentikan aliran darah/perdarahan.
5. Purpura : Perdarahan kecil di kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa.
6. Trauma : Cedera fisik atau psikis
7. Trombosit : Keping-keping darah; Platelet; Salah satu jenis sel darah yang berperan dalam mekanisme hemostasis
(Hartanto,2002)
PENYELESAIAN KASUS SKENARIO TIGA
Berdasarkan gejala-gejala yang dialami pasien dalam skenario tiga, yaitu : purpura, menorrhagia, dan perdarahan saat gosok gigi merupakan petunjuk yang mengarah pada gangguan perdarahan. Anamnesis lebih lanjut didapatkan bahwa Nn. Cantisekali tidak menderita sakit apapun sebelumnya, tidak panas, tidak ada riwayat trauma, dan tidak minum obat. Tidak sakit apapun merupakan informasi yang baik untuk kita menghilangkan dugaan perdarahan akibat komplikasi dari suatu penyakit. Kemudian, tidak panas berarti dalam diri pasien tidak didapatkan adanya suatu infeksi, sebab panas merupakan indikator yang paling baik untuk mengidentifikasi adanya pajanan infeksi. Dalam hal ini panas merupakan respon sistem imun tubuh dalam menanggapi penginfeksi. Dalam keadaan suhu tubuh di atas normal merupakan kondisi yang sangat mendukung sel darah putih (leukosit) dalam melaksanakan tugas fisiologisnya yaitu sebagai sistem pertahanan tubuh terhadap infeksi mikroorganisme. Dugaan tidak adanya infeksi diperkuat dengan hasil laboratorium, yaitu jumlah leukosit dan hitung jenis leukosit dalam batas normal, di mana jika ada infeksi nilai-nilai ini di atas batas normal. Ringkasnya, kita dapat menyingkirkan perdarahan yang disebabkan oleh terjadinya infeksi.
Adanya trauma sering mengakibatkan suatu perdarahan yang berlebihan atau memanjang. Pasien tidak ada riwayat trauma artinya kita dapat mengeliminasi dugaan bahwa perdarahan ini disebabkan oleh adanya trauma. Selanjutnya, terapi obat-obatan seperti aspirin, barbiturat, kina, laksansia, dan asam salisilat yang berkepanjangan dapat menghambat proses hemostasis yaitu pada tahap agregasi trombosit. Maknanya dengan konsumsi obat-obatan di atas dapat menyebabkan perdarahan. Hasil anamnesis, pasien tidak minum obat-obatan, adalah informasi yang bagus untuk kita bisa menyingkirkan perdarahan akibat obat-obatan.
Hasil laboratorium yang lain didapatkan kadar Hb Nn. Cantisekali 10 g/dL (normal wanita dewasa 12 – 16 g/dL) dan hitung trombosit 40.000 /uL (normal 150.000 – 400.000 /uL). Dengan kadar Hb 10 g/dL, pasien sebenarnya sudah dalam kategori Hb rendah, namun secara klinis kadar Hb 10 g/dL masih dianggap normal karena umumnya belum menunjukkan gejala-gejala anemia yang berarti, kalaupun derajat anemia ringan. IDI pun menetapkan patokan seseorang untuk dikatakan Hb rendah / anemia yaitu < 10 g/dL. Hasil hitung trombosit memiliki arti dalam keadaan rendah / di bawah batas normal (trombositopeni). Hasil hitung trombosit memberikan kontribusi yang besar dalam menentukan penyebab utama perdarahan, di mana hitung trombosit rendah / trombositopeni membawa kita pada penyebab utama cacat trombosit dalam dalam hal kuantitas.
Kemudian setelah kita mengetahui bahwa perdarahan pada pasien disebabkan karena trombositopeni, maka langkah berikutnya mencari penyebab abnormalitas dari trombosit pasien. Penyebab trombositopeni dapat dibagi sebagai berikut beserta analisisnya:
1. Menurunnya produksi di dalam sumsum tulang
a. Anemia aplastik (tidak mungkin)
Adalah suatu keadaan pansitopenia, di mana jumlah eritrosit, leukosit, dan trombosit di bawah batas normal akibat sel kanker. Hal ini mutlak bukan penyebab trombositopeni pada kasus skenario tiga karena hasil hitung leukosit pasien dalam batas normal.
b. Infiltrasi sumsum oleh leukemia, neoplasma metastatik, infeksi (tidak mungkin)
Adalah suatu keadaan di mana jumlah hitung leukosit di atas batas normal akibat infiltrasi sel kanker di sumsum tulang. Hal ini mutlak bukan penyebab trombositopeni pada kasus skenario tiga karena hasil hitung leukosit pasien dalam batas normal.
c. Defisiensi vitamin B12 dan asam folat (tidak mungkin)
Adalah suatu keadaan, ertrosit mengalami pembesaran/makrositik akibat pematangan yang lambat, konsekuensi yang lain menyebabkan leukosit khususnya neutrofil pada hitung jenis memperlihatkan hipersegmentasi mendominasi, sedangkan neutrofil batang kosong dan neutofil segmen hampir kosong. Hal ini mutlak bukan penyebab trombositopeni pada kasus skenario tiga karena hasil hitung jenis leukosit pasien dalam batas normal.
d. Herediter, dominan autosomal (tidak mungkin)
Keadaan trombositopeni karena keturunan yang diturunkan dominan autosomal. Hal ini mungkin bukan penyebab trombositopeni karena dari hasil anamnesis pasien tidak menderita sakit apapun. Kalau misal ada kelainan herediter, gejala perdarahan sudah pasien alami sejak kecil. Pada skenario pun gejala yang dialami baru 2 minggu yang lalu.
e. Sindrom May-Hegglin (tidak mungkin)
Adalah suatu keadaan di mana neutrofil mengandung badan biru atau merah muda yang besar mirip badan dohle yang menyebabkan distorsi sitoplasma sel mieloid dan monositik. Konsekuensinya terjadilah trombositopeni sedang dan kelainan trombosit. Hal ini mutlak bukan penyebab trombositopeni pada kasus skenario tiga karena keadaan leukosit pasien dalam batas normal tidak ada kelainan.
2. Meningkatnya destruksi trombosit dalam darah tepi
a. Mekanisme Imun
1) Purpura trombositopeni idiopatik (mungkin)
Dengan pemeriksaan lebih lanjut mungkin bisa mengarah pada purpura trombositopeni idiopatik.
2) Lupus eritematosus sistemik (mungkin)
Dengan pemeriksaan lebih lanjut mungkin bisa mengarah pada lupus eritematosus sistemik.
3) Pasca transfusi : aloantibodi (mungkin)
Mungkin saja akibat transfusi karena dokter dalam kasus skenario tiga belum sempat mendata riwayat transfusi pasien.
4) Trombositopenia neonatus : transfer antibodi IgG maternal (tidak mungkin)
Keadaan trombositopeni karena transfer antibodi IgG maternal, mungkin bukan penyebab trombositopeni karena dari hasil anamnesis pasien tidak menderita sakit apapun. Kalau misal ada transfer IgG, gejala perdarahan sudah pasien alami sejak kecil. Pada skenario pun gejala yang dialami baru 2 minggu yang lalu dan pasien berumur 20 tahun.
5) Induksi Obat (tidak mungkin)
Hasil anamnesis memperlihatkan bahwa pasien tidak mengonsumsi obat-obatan
b. Hipersplenisme (tidak mungkin)
Hasil pemeriksaan fisik lengkap tidak ditemukan organ limpa yang mengalami pembesaran, namun hanya ditemukan purpura pada paha kanan-kiri.
c. Meningkatnya konsumsi trombosit, misal pada : koagulasi intravaskular diseminata, purpura trombositopenik trombik, sindrom uremik hemolitik, dan protesis katup (cangkok vaskuler buatan) (mungkin)
Dengan pemeriksaan lebih lanjut mungkin bisa mengarah pada meningkatnya konsumsi trombosit.
3. Pengenceran trombosit : transfusi masif
Mungkin saja akibat transfusi karena dokter dalam kasus skenario tiga belum sempat mendata riwayat transfusi pasien.
Dari hasil analisis di atas, trombositopeni pada pasien kemungkinan di sebabkan oleh purpura trombositopeni idiopatik, lupus eritematosus sistemik , pasca transfusi : aloantibodi, dan meningkatnya konsumsi trombosit, misal pada: koagulasi intravaskular diseminata, purpura trombositopenik trombik, sindrom uremik hemolitik, dan protesis katup (cangkok vaskuler buatan). Untuk dapat mengetahui penyebab trombositopeni pasien, maka diperlukan pemeriksaan laboratorium lebih lanjut, meliputi skrining hemostasis (BT, CT, PPT, APPT), deteksi antibodi, BMP dsb. Di mana hasil laboratorium ini, untuk penyakit-penyakit di atas, menunjukkan hasil yang berbeda-beda. Walaupun pemeriksaan lanjutan ini belum dilakukan, kelompok diskusi kami lebih mengarah pada purpura trombositopeni idiopatik (PTI) kronik, karena alasan menorrhagianya, di mana pada wanita menorrhagia satu-satunya gejala penyakit PTI dan sifat kronisnya karena gejala yang ditunjukkan berupa petekie atau purpura di ekstremitas bawah serta jarang ditemukan perdarahan selaput lendir (Supandiman,1997).
Penatalaksanaan untuk perdarahan menstruasinya sebaiknya digunakan terapi antifibrinolitik (Cochrane) yang akan menyebabkan penurunan bermakna pengukuran objektif perdarahan menstruasi jika dibanding plasebo atau terapi medis lainnya (AINS, progestogen fase luteal oral, dan etamsilat), selain itu tidak adanya peningkatan efek samping bila dibandingkan plasebo, AINS, progestogen fase luteal oral atau etamsilat. Kemudian, dapat memperbaikan kualitas hidup dalam hal mengurangi gangguan menstruasi serta memperbaiki kehidupan seksual (jika dibandingkan progestogen) dan efektivitas asam traneksamat yang lebih baik dari AINS atau progestogen oral (Kalbe,2008).
Kadar Hb 10 g/dL menunjukkan anemia ringan, kemungkinan perlu tes morfologi darah tepi untuk mengetahui jenis anemia. Setelah diketahui hasil laboratorium jenis anemia, terapi anemia bisa dilakukan dengan pemberian tablet tambah darah yang sesuai. Namun, jika dilihat adanya riwayat perdarahan (minorrhagianya) maka kita dapat menduga pada golongan anemia defisiensi besi akibat hilang Fe melalui perdarahannya. Atau mungkin anemia hemolitik autoimun akibat eritrosit yang lisis karena adanya IgG juga pada membrannya. Gabungan trombositopeni autoimun dan anemia hemolitik autoimun dikenal dengan sebutan sindrom evan (Candrasoma,2005).
Penatalaksanaan secara umum untuk gangguan perdarahan khususnya purpura trombositopeni idiopatik kronik dapat digunakan kortikosteroid, biasanya yang sering digunakan adalah jenis prednison dan prednisolon. Prognosis untuk remisi baik, remisi dapat mencapai 50 – 70 % hanya dengan prednison atau prednisolon ini. Andaikan pasien tidak berespon dengan kortikoteroid, maka dapat dilakukan splenektomi. Jika dengan kortikoteroid dan splenektomi pasien refrakter, maka bisa digunakan imunosupresan jenis yang lain, misalnya : Gamma globulin i.v, Vinkristin, Danazol, dan sebagainya. Untuk transfusi konsentrat trombosit jarang diberikan untuk trombositopeni terkait autoimun, sebab trombosit donor juga akan diselimuti imunoglobulin dan mengalami lisis lebih dini. Transfusi ini biasanya hanya dilakukan pada keadaan perdarahan hebat yang mengancam jiwa pasien (Mansjoer,2001).


BAB IV
PENUTUP
KESIMPULAN
1. Trombosit adalah fragmen-fragmen berasal dari megakariosit.
2. Trombosit berperan dalam mekanisme hemostasis tubuh.
3. Abnormalitas pada vaskuler, trombosit, koagulasi, atau fibrinolisis akan menggangu hemostasis sistem vaskuler yang mengakibatkan perdarahan abnormal/gangguan perdarahan.
4. Manifestasi klinis dari gangguan perdarahan hampir menunjukkan gejala yang hampir sama, walaupun penyebab utamanya berbeda, yaitu mulai dari ptekie, purpura, ekimosis, hematom, epistaksis, hemartrosis, perdarahan gusi dan lain sebagainya.
5. Diagnosis penyebab utama gangguan perdarahan tidak hanya menggunakan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik saja, akan tetapi mutlak perlu dilakukan pemeriksaan lanjutan untuk penegakkan diagnosis yang tepat.
6. Kasus skenario tiga, dimungkinkan pasien menderita purpura trombositopeni idipatik kronik dilihat dari gejalanya purpura di paha (ekstremitas bawah) dan gejala khas menorrhagia. Namun hal ini tetap butuh pemeriksaan lanjut untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit lain dengan purpura dan tanpa riwayat sakit, tanpa riwayat minum obat, tanpa panas, dan tanpa riwayat trauma.
7. Penatalaksanaannya pada kasus skenario tiga dapat diberikan prednison untuk langkah awal, jika tidak berhasil dapat dilakukan splenektomi, dan jika dengan kedua terapi ini masih belum juga berhasil dapat diberikan obat imunosupresan yang lain.
SARAN
Sebaiknya pasien meminum obat hemostatik sesuai resep dokter dengan kontinu sebelum hasil laboratorium diperoleh.

DAFTAR PUSTAKA


Aster, Jon.2007.Sistem Hematopoietik dan Limfoid dalam Buku Ajar Patologi Edisi 7. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC
Chandrasoma, 2005. Ringkasan Patologi Anatomi. Edisi 2.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran.EGC
Guyton, Arthur.1997.Fisiologi Manusia dan Mekanisme Penyakit. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC
Hartanto, Huriawati dkk.ed..2002.Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC
Hoffbran, AV dan JE Pettit. 1996. Kapita Selekta Hematologi. Edisi 2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC
Kalbe.2008.20Abstrak118.html. http://www.kalbe.co.id. Tanggal akses 23 Maret 2009
Kalbe.2008.KalbeMedical Porta .http://www.kalbe.co.id.Tanggal akses 23 Maret 2009
Mansjoer, Arif dkk. 2001. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jilid 1.Jakarta: Media Aesculapius
Medical.2005.Menorrhagia.htm.index.php.htm.http://afiat3000.tripoid.com/menorrhagia.htm .Tanggal akses 23 Maret 2009
RS dr. Soetomo Surabaya.2008. Pedoman Diagnosis dan Terapi Bagian Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 3. Surabaya: Universitas Airlangga
Sheerwood, Lauralee.2001.Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2.Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC
Supandiman, Iman.1997.Hematologi Klinik.Edisi Revisi.Bandung: Alumni
Tim Blok Hematologi.2009.Buku Panduan Blok Hematologi.Surakarta:FK UNS

2 komentar:

  1. Komentar ini telah dihapus oleh penulis.

    BalasHapus
  2. Bas,laporan mbiyen kok diposting maneh, laporan ki sing anyar ben isa dikopi. Nek kowe laporane lawas kabeh sing mbukak mung adik tingkat tok, kanca-kancamu ar mbukak apa wis pada duwe laporan dewe-dewe.

    BalasHapus